Эссенциальный тремор болезнь Минора: что это такое, причины, лечение, симптомы, особенности дрожания рук и головы

Хирургия

Девочки всем привет, как обычно делюсь с Вами своими советами и опытом молодой мамы, хочу рассказать о Эссенциальный тремор — симптомы, причины, лечение. Возможно некоторые детали могут отличаться, как это было у Вас. Всегда необходимо консультироваться у специалистов. Естественно на обычные вопросы, обычно можно быстро найти профессиональный ответ на сайте. Пишите свои комменты и замечания, совместными усилиями улучшим и дополним, так чтобы все поняли как разобраться в том или ином вопросе.

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Симптомы эссенциального тремора

Эссенциальный тремор, или болезнь Минора, – это самое распространенное наследственное заболевание центральной нервной системы. В разных регионах встречается с частотой от 0,3% до 12,6%. В основном страдают люди старше 65 лет.

Эссенциальный тремор – заболевание, единственным проявлением которого является дрожание. Это дрожание при эссенциальном треморе отличается разнообразием по локализации, степени выраженности, распространенности, характеристике, возрасту начала.

  • Самым характерным для эссенциального тремора является среднеамплитудное и мелкое дрожание рук – чередование сокращений мышц-антагонистов: сгибателей и разгибателей. Тонус мышц при этом не меняется. Дрожание заметно при каждом целенаправленном движении и сохраняется (даже несколько усиливается) при приближении к цели. Тремор покоя при эссенциальном треморе встречается редко (чаще у больных старше 60 лет).

Непрерывные движения или действия нарушены уже в ранних стадиях заболевания. А целенаправленные прерывистые движения (даже требующие точности) длительное время остаются еще доступными, т.к. больные вырабатывают компенсаторные приемы за время болезни, сохраняя тем самым профессиональную пригодность в течение нескольких лет.

При прогрессировании болезни больные становятся нетрудоспособными. Некоторые больные с трудом могут себя обслужить: не могут пользоваться ложкой, с трудом пьют жидкость из стакана, не могут застегнуть пуговицы и др. Наслаивающиеся на проявления тремора эмоциональные нарушения приводят к бытовой и социальной дезадаптации больных в разной степени выраженности.

Тремор рук при эссенциальном треморе появляется у большинства больных раньше, чем дрожание другой локализации, и может оставаться в течение нескольких месяцев и даже лет единственным симптомом. Чаще всего дрожать начинают обе руки одновременно, реже – только одна рука (у правшей правая, а у левшей — левая), а другая рука может начать дрожать через какое-то время (иногда несколько лет).

  • Дрожание головы отмечается у 50% больных. Оно может быть также и первым проявлением болезни, а тремор рук (или другой локализации) присоединяется в последующем. Чаще отмечаются движения головы влево-вправо, реже – вверх-вниз или круговые и диагональные виды тремора.
  • Достаточно часто (у 60% больных) наблюдается тремор мимической мускулатуры в виде дрожания губ при разговоре или улыбке. Могут отмечаться также отдельные быстрые мелкие подергивания мимических мышц. Этот вид тремора тоже может быть ранним проявлением болезни.
  • Может наблюдаться также легкий тремор век и языка.
  • У больных пожилого и среднего возраста с длительностью болезни больше 10 лет отмечается дрожание голоса (у 35-30% больных). Но в 20 % случаев оно может наблюдаться и в возрасте до 20 лет при давности заболевания до 5 лет.
  • У 20-25% больных наблюдается тремор ног.
  • Тремор всего туловища встречается редко и свидетельствует о генерализации процесса. Возникает чаще при физических нагрузках или волнении.
  • Дрожание диафрагмы наблюдается редко, подтверждается рентгенологически. Сочетание дрожания губ, языка, голосовых связок и диафрагмы приводит к нарушению ритма дыхания и речи.

Тремор любой локализации при эссенциальном треморе усиливается при выражении эмоций, значительной физической нагрузке, переохлаждении. Прием алкоголя уменьшает эссенциальный тремор в день приема, но на следующий день усиливает его.

Выделяют детскую, юношескую формы эссенциального тремора, форму зрелого и старческого возраста. Нередко начало заболевания отмечается в детском или юношеском возрасте.

Эссенциальный тремор – доброкачественный тремор. Угрозы для жизни он не представляет, но имеет прогрессирующее течение.

Причины

Причины возникновения эссенциального тремора до конца не изучены. Примерно в 50% случаев он является наследственным заболеванием в результате генной мутации. Число заболевших в одном поколении часто превышает 50%. Если же тремор был у обоих родителей, то число больных в первом поколении приближается к 75%.

Но имеют место и спорадические (единичные) случаи эссенциального тремора, причина которых остается неясной. Он может появиться у любого человека в любом возрасте. Вероятно, имеет место генетическая предрасположенность к этому заболеванию.

Лечение

Пациенты, у которых проявления эссенциального тремора нерезко выражены, не нуждаются в медикаментозном лечении. Им достаточно исключить из своего рациона кофеинсодержащие напитки (чай, кофе), отказаться от приема алкоголя и курения, заниматься физическими упражнениями на свежем воздухе; по возможности избегать стрессовых ситуаций.

Выраженный эссенциальный тремор (особенно тремор рук) в большинстве случаев успешно поддается медикаментозному лечению. Чем раньше начато лечение, тем лучше его результаты.

Комплексное медикаментозное лечение эссенциального тремора

В устойчивых к лечению случаях используют комбинации препаратов Клоназепам и Алпразолам, Фенобарбитал и антагонисты кальция (Флунаризин, Нимодипин), Габапентин, Топирамат и Теофиллин. Особенно эффективны они при дрожании головы. В больших дозировках назначается витамин В6.

Заниматься самостоятельным подбором медикаментозного лечения нельзя, т.к. препараты могут оказывать побочные действия на сердечно-сосудистую систему, органы дыхания. Выбор препарата зависит и от возраста больного, и от сопутствующих заболеваний.

Если длительная медикаментозная терапия не имела успеха, и прогрессирующее заболевание значительно затруднило жизнь пациента, рекомендуют оперативное лечение (стереотаксическая таламотомия).

В ряде случаев симптомы эссенциального тремора исчезают после применения иглорефлексотерапии, расслабляющего массажа, сеансов гипноза.

Лечение эссенциального тремора народными средствами

Медикаментозное лечение хорошо сочетать с фитотерапией. Рекомендуются настойки пустырника и валерианы, корня пиона и корня шлемника байкальского. Полезное действие окажут и травяные чаи из мелиссы, мяты, астрагала, боярышника.

Рецепт 1. Цветы пижмы (2-3 горошины) хорошо разжевать, а затем отжать во рту: слюну с соком пижмы проглотить, а жмых выплюнуть.

Рецепт 2. Взять 3 части травы пустырника, 2 части корня с корневищем валерианы, 2 части плодов боярышника, по 1 части цветов ромашки, листьев мяты, травы сушеницы. Все смешать. 2 ст.л. полученной смеси залить 2 стаканами кипятка и оставить на медленном огне на 5 минут, затем слить в термос и оставить на полтора часа. Принимать по полстакана 3 раза в день за 30 минут до еды в течение месяца. После десятидневного перерыва курс можно повторить.

Рецепт 3. Свежесобранные цветоносы лофанта тибетского сушат и затем используют при треморе рук, ног. Берут 2 ст.л. сухих измельченных цветов и заливают 300 мл кипятка, настаивают 1 час и процеживают. Принимать надо по 1/3 или 1/2 стакана 3-4 раза в день.

Эффективными могут быть и рекомендации восточной медицины – лечение мудрами (статические упражнения с определенным расположением пальцев рук). В лечении тремора головы и рук помогает мудра «ветра». При хроническом течении заболевания мудру «ветра» сочетают с мудрой «жизни»; упражнения чередуются попеременно.

  • Мудра «ветра»: подушечкой указательного пальца достают до основания большого пальца. Большой палец придерживает при этом указательный палец, а остальные пальцы прямые, в расслабленном состоянии.
  • Мудра «жизни»: подушечки большого, безымянного пальцев и мизинца надо соединить вместе, а средний и указательный пальцы должны быть выпрямлены.

В ряде случаев симптомы эссенциального тремора исчезают после применения иглорефлексотерапии, расслабляющего массажа, сеансов гипноза.

Эссенциальный тремор – это заболевание нервной системы с наследственной предрасположенностью. Характеризуется дрожанием рук, языка, подбородка, головы, голоса, редко – других частей тела. Может сочетаться с другими симптомами поражения нервной системы. Чаще проявляет себя после 30-40 лет. Само по себе это заболевание не представляет непосредственной опасности, но может значительно затруднять социальную и профессиональную деятельность. Основными препаратами для лечения являются β-адреноблокаторы и противосудорожные средства, при неэффективности медикаментозного воздействия возможно хирургическое лечение. Давайте узнаем подробнее, что же это за болезнь, каковы ее основные симптомы и как она лечится.

У эссенциального тремора много синонимов: болезнь Минора, семейный тремор, наследственное идиопатическое дрожание, доброкачественный, врожденный тремор. Под этими терминами подразумевается одно и то же заболевание. Впервые описано еще в 1887 г. Частота встречаемости эссенциального тремора составляет 0,5-5,5%. С одинаковой частотой поражает мужчин и женщин. Чем старше становится человек, тем выше риск возникновения эссенциального тремора. Так, у лиц среднего возраста распространенность патологии составляет приблизительно 300-415 на 100 000 населения, а после 65 лет – 616 на 100 000 населения.

Причины

Болезнь является результатом генетических нарушений. На сегодняшний день выяснено, что при эссенциальном треморе мутации подвергаются 2-я или 3-я хромосомы. Считается, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что генетическая мутация связана не с половой хромосомой, а с обычной – аутосомной, а значит проявляет себя и у мужчины, и у женщины. Доминантность означает способность гена всегда проявляться, даже если второй аналогичный ген нормальный (все гены человека парные). То есть, если патологический ген возник в семье, то он будет обнаруживать себя болезнью во всех поколениях. Но для эссенциального тремора характерна разная степень выраженности проявления мутации: у кого-то дрожание будет незначительным, захватывающим только кисти, а у другого – распространенным, в разных частях тела.

У некоторых больных генетический дефект невозможно идентифицировать, что говорит о полигенном кодировании этой болезни.

Характерной особенностью эссенциального тремора является такой феномен: в последующих поколениях заболевание начинается в более раннем возрасте и протекает тяжелее, чем в предыдущих.

Выделяют две формы заболевания:

  • семейная: признаки заболевания прослеживаются в предыдущих поколениях;
  • спорадическая: симптомы возникают впервые у одного из членов семьи (когда возникает новая внезапная мутация гена).

Симптомы

Основным клиническим проявлением эссенциального тремора является дрожание в руках, которое возникает:

  • при придании рукам определенной позы (например, вытянуть прямые руки вперед и подержать в таком положении): постуральный тремор;
  • при выполнении любого целенаправленного движения (например, прикоснуться пальцем к кончику носа): интенционный тремор;
  • в состоянии покоя: тремор покоя.

Наиболее характерным для этой болезни является постуральный и интенционный тремор. Обычно возникшие изменения симметричны, хотя возможно начало заболевания с односторонней локализации. Вначале тремор появляется только при напряжении, длительном выполнении какой-либо работы руками, но постепенно он начинает беспокоить больного и при незначительных движениях и даже в покое.

Дрожание возникает из-за чередования сокращения мышц-сгибателей и мышц-разгибателей пальцев и кистей. Частота тремора составляет от 4 до 12 Гц, амплитуда дрожания небольшая. С возрастом частота тремора может несколько уменьшаться, а амплитуда увеличиваться.

Эмоциональное напряжение, усталость, недосыпание, попытки волевым усилием подавить дрожание, употребление кофе, крепкого чая и энергетических напитков, пребывание на холоде только усиливают симптомы. Характерным признаком является возникновение тремора только в условиях бодрствования, в период сна дрожание исчезает.

Алкоголь особым образом влияет на симптомы эссенциального тремора. После приема в течение нескольких часов наблюдается уменьшение и даже исчезновение симптомов, но на следующий день они возвращаются и иногда даже имеют большую степень выраженности, чем до употребления спиртного. Эта особенность может приводить к появлению пристрастия к спиртному и развитию алкоголизма у больных эссенциальным тремором.

Кроме рук, по мере развития заболевания в патологический процесс вовлекаются другие части тела:

  • язык: дрожание языка приводит к нечленораздельности речи (дизартрии);
  • губы, щеки, лоб, виски, веки (возникает у 60% больных): выглядит это как мимические подергивания;
  • голова (бывает у 50% больных): кивательные, качательные движения по типу «да-да», «нет-нет»;
  • гортань с голосовыми связками (при стаже заболевания более 10 лет): проявляется дрожанием голоса, изменением тембра, также приводит к смазанности речи;
  • диафрагма: главная дыхательная мышца. Вовлечение ее в процесс может сопровождаться нарушением ритма дыхания и также приводит к своеобразным изменениям речи (она становится толчкообразной и малопонятной);
  • ноги: дрожание нижних конечностей бывает только у 20% больных со значительным стажем заболевания. Обычно не резко выражено, по крайней мере, не затрудняет передвижение.

С момента возникновения тремора в руках до вовлечения в процесс других частей тела обычно проходят годы.

Эссенциальный тремор может сочетаться с другими экстрапирамидными нарушениями: паркинсонизмом, непроизвольными движениями, нарушением мышечного тонуса. Тонус повышается незначительно, никогда не достигает такой степени выраженности, как при болезни Паркинсона. Из непроизвольных движений наиболее часто выявляют:

  • «писчий спазм»: невозможность пользоваться ручкой ввиду выраженного напряжения мышц, возникающего, когда больной берет ручку или карандаш в руки;
  • блефароспазм: непроизвольные мышечные сокращения век;
  • спастическую кривошею: вынужденное положение головы в виде небольшого поворота и наклона головы;
  • оромандибулярную дистонию: нарушение тонуса жевательных мышц с одновременным гримасничаньем, открыванием рта, движениями челюсти в стороны.

Относительно возраста возникновения заболевания выделяют несколько форм:

  • детская;
  • юношеская;
  • форма зрелого возраста;
  • пресенильная;
  • сенильная.

Диагностика

Для диагностики имеет значение вид и локализация тремора, медленное прогрессирование заболевания и его доброкачественность, ведь тремор не несет в себе угрозы для жизни, не уменьшает продолжительность жизни, а лишь ухудшает ее качество.

Кроме данных анамнеза (в том числе и о наличии подобных симптомов у родственников) и объективного неврологического осмотра большую роль в диагностике играют компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Эти исследования проводятся с целью дифференциальной диагностики, чтобы отличить эссенциальный тремор от других болезней нервной системы (болезни Паркинсона, торсионной дистонии, рассеянного склероза и т.д.). Особенностью эссенциального тремора является отсутствие патологических изменений на КТ или МРТ. А другие заболевания будут иметь признаки на КТ или МРТ.

Лечение

Для терапии эссенциального тремора используют несколько групп лекарственных средств:

  • β-адреноблокаторы (Анаприлин, Пропранолол, Обзидан, Метопролол): наиболее эффективным считается Пропранолол. Его назначают в дозе от 60 до 320 мг/сутки в 3 приема под контролем артериального давления и пульса. Существуют пролонгированные формы, позволяющие принимать препарат один раз в день. Пропранолол противопоказан при бронхиальной астме, брадикардии, гипотонии, болезни Рейно, выраженной сердечной недостаточности;
  • противосудорожные средства (Примидон=Гексамидин по 50-250 мг/сутки, Клоназепам по 0,5-2 мг/сутки, Габапентин);
  • транквилизаторы (Лоразепам, Диазепам, Оксазепам);
  • внутримышечное введение больших доз витамина В6 (200-400 мг/сутки) в течение месяца, курсы проводят 2 раза в год;
  • внутримышечные инъекции ботокса (блокируются нервные окончания в мышце и она не сокращается). В среднем эффект сохраняется около 10 недель после введения.

Из всех этих лекарственных средств предпочтение отдается β-адреноблокаторам, они считаются наиболее эффективными. В противном случае подбор лекарственного препарата идет пробным путем из остальных групп.

В ряде случаев эффективными оказываются иглоукалывание и расслабляющий массаж.

Когда все виды консервативного лечения оказываются безуспешными, прибегают к хирургическим методам коррекции. Оперативные вмешательства бывают двух видов:

  • разрушающие (деструкция вентролатеральных ядер таламуса и субталамического ядра);
  • стимуляционные (глубокая стимуляция мозга): вживление в головной мозг электродов, которые генерируют электрические импульсы, подавляющие тремор.

Прогноз

Эссенциальный тремор – это совершенно не опасное заболевание. Его прогрессирование не несет угрозы для больного, не влияет на продолжительность жизни, не снижает интеллект. Однако симптомы в значительной мере могут ухудшать профессиональные навыки и мешать самообслуживанию (выраженный тремор делает невозможным даже принятие пищи, самостоятельное одевание).

Полностью избавиться от заболевания невозможно, но систематическое лечение позволяет свести симптомы к минимуму, практически не осложняя жизнь больному.

Таким образом, эссенциальный тремор – заболевание, с которым можно научиться полноценно жить. Имеет наследственную предрасположенность. Основным симптомом является дрожание, которое зависит от многих факторов. Медикаментозное или оперативное лечение может свести все проявления болезни на нет. Поэтому при возникновении тремора следует как можно быстрее обратиться к врачу.

Полностью избавиться от заболевания невозможно, но систематическое лечение позволяет свести симптомы к минимуму, практически не осложняя жизнь больному.

И.А. Иванова-Смоленская
профессор
ГУ НИИ неврологии РАМН

Дрожание сопровождает многие болезни – болезнь Паркинсона, рассеянный склероз, алкоголизм, неврозы, многие дегенеративные и наследственные заболевания нервной системы. Среди последних особое место занимает эссенциальный тремор (синонимы: наследственное дрожание, болезнь Минора).

Эссенциальный тремор — наиболее частое наследственное заболевание нервной системы: его распространенность составляет от 0,3 до 6,7% среди лиц моложе 40 лет и достигает 8-17% на восьмой и девятой декадах жизни. Заболевание носит относительно доброкачественный характер и отличается медленно прогрессирующим дрожанием рук с частотой 6-12 Гц, реже – дрожанием головы, губ, голоса, туловища, ног. Несмотря на большую распространенность, чем болезнь Паркинсона, эссенциальный тремор менее известен в широкой врачебной практике, и весьма нередко его «путают» с болезнью Паркинсона. Однако уметь различать эти две болезни чрезвычайно важно, поскольку лечение и прогноз при них принципиально различны.

Для болезни Паркинсона характерно дрожание в покое, а также повышение мышечного тонуса (ригидность), «застывшая» поза (акинезия) и другие симптомы. Эссенциальный тремор чаще характеризуется только одним симптомом — дрожанием, которое отличается от дрожания покоя при болезни Паркинсона тем, что появляется при напряжении мышц и движении конечностей, чаще рук. В четверти случаев к дрожанию могут присоединиться нарушения при письме (писчий спазм), легкая степень кривошеи, легкое повышение мышечного тонуса рук, которое никогда не усиливается до стадии ригидности, характерной для болезни Паркинсона. Если болезнь Паркинсона быстро прогрессирует и с течением времени резко инвалидизирует больных, то пациенты с эссенциальным тремором отличаются долголетием (иногда до 90 лет и более) и относительно хорошим качеством жизни (часто сохраняется хороший уровень интеллекта, памяти, а также нередко и способность к самообслуживанию).

Эссенциальный тремор — наследственное заболевание, передающееся по «вертикали», то есть от родителя к сыну или дочери (аутосомно-доминантный тип наследования). В связи с этим все потомки больных эссенциальным тремором должны пройти обследование у специалиста-нейрогенетика, даже если они сами не жалуются на «явное» дрожание. В нейрогенетическом отделении Института неврологии РАМН наблюдается несколько сотен семей с эссенциальным тремором, и это позволяет говорить о крупнейшем в мире (наряду с некоторыми зарубежными центрами) опыте изучения данного заболевания.

В последние годы благодаря внедрению молекулярно-генетических технологий в медицину совершен серьезный «прорыв» в изучении этиологии наследственных заболеваний, то есть в установлении мутантных генов и их белковых продуктов. Гетерогенность эссенциального тремора как заболевания показана на молекулярно-генетическом уровне, поскольку идентифицированы как минимум два участка (локуса) на различных хромосомах, в которых расположены два самостоятельных гена этой болезни.

Сотрудниками нейрогенетического отделения Института неврологии РАМН во время экспедиции в Таджикистан были изучены несколько уникальных семей с большим числом родственников из разных поколений, страдающих эссенциальным тремором. В последующем совместно с французскими генетиками из Национального института здоровья и медицинских исследований (Париж) показано, что в нескольких изученных таджикских семьях мутантный ген локализован на 3-й хромосоме. Таким образом, генетическая гетерогенность при эссенциальном треморе весьма широка и не ограничивается локализацией мутантного гена только на 3-й и 2-й хромосомах. Однако до сих пор сами мутантные гены, ответственные за развитие эссенциального тремора, не идентифицированы, и непосредственная ДНК-диагностика болезни пока не проводится. Исследования в этой области активно продолжаются во многих странах, в том числе и в России.

В настоящее время существуют препараты, тормозящие прогрессирование эссенциального тремора и уменьшающие его выраженность. Важно подчеркнуть, что, несмотря на относительно мягкое прогрессирование дрожания, лечение эссенциального тремора проводить необходимо, поскольку в пожилом возрасте дрожание у пациентов может прогрессировать быстрее и иногда даже мешает самообслуживанию в обычной жизни, не говоря уже о профессиональной деятельности.

Считается, что постепенному замедлению прогрессирования дрожания при эссенциальном треморе способствуют большие дозы витамина В6, который может применяться в виде внутримышечных инъекций (от 4 до 8 мл 5% раствора в сутки) повторными 1-месячными курсами (обычно 2 раза в год). Препаратом, заметно уменьшающим выраженность (амплитуду) дрожания, является бета-блокатор анаприлин: он применяется длительными курсами по 10-20 мг 2 раза в день под контролем частоты пульса и артериального давления, поскольку эта группа препаратов может способствовать урежению пульса и снижению артериального давления.

Важное место в лечении эссенциального тремора придаете противосудорожным препаратам. Лечение этими препаратами следует проводить длительно на протяжении месяцев и лет с небольшими перерывами или чередованием, доза подбирается постепенно и медленно, поскольку вначале может отмечаться некоторая общая слабость и сонливость, которые в дальнейшем при правильном титровании дозы исчезают.

Новым перспективным препаратом для лечения эссенциального тремора является атипичный антиконвульсант леветирацетам. Сотрудниками нейрогенетического отделения Институт неврологии РАМН впервые в России получен опыт применения леветирацетама при эссенциальном треморе. Результаты работы вполне согласуются с аналогичным опытом зарубежных исследователей и свидетельсвуют о том, что у большинства больных этот препарат даёт очень хороший эффект: значительно уменьшается дрожание любой локализации. При правильном дозировании отсутствуют какие-либо серьезные побочные явления.

Медико-генетическое консультирование при эссенциальном треморе имеет свои особенности. В отличие от большинства других наследственных заболеваний нервной системы, при эссенциальном треморе вопрос возможности деторождения решается положительно, поскольку заболевание имеет медленное прогрессирование, поддается лечению и, как правило, не инвалидизирует больных в настолько тяжелой степени, чтобы рекомендовать специальные метод оценки риска развития бoлeзни у потомства или плода. В связи этим дородовая ДНК-диагностика эссенциального тремора не проводится.

Эссенциальный тремор — наиболее частое наследственное заболевание нервной системы: его распространенность составляет от 0,3 до 6,7% среди лиц моложе 40 лет и достигает 8-17% на восьмой и девятой декадах жизни. Заболевание носит относительно доброкачественный характер и отличается медленно прогрессирующим дрожанием рук с частотой 6-12 Гц, реже – дрожанием головы, губ, голоса, туловища, ног. Несмотря на большую распространенность, чем болезнь Паркинсона, эссенциальный тремор менее известен в широкой врачебной практике, и весьма нередко его «путают» с болезнью Паркинсона. Однако уметь различать эти две болезни чрезвычайно важно, поскольку лечение и прогноз при них принципиально различны.

Эссенциальный тремор — симптомы, причины, лечение

Симптомы эссенциального тремора

Эссенциальный тремор . или болезнь Минора, – это самое распространенное наследственное заболевание центральной нервной системы. В разных регионах встречается с частотой от 0,3% до 12,6%. В основном страдают люди старше 65 лет.

Это интересно:  Свекла при панкреатите поджелудочной железы: можно есть и пить сок или нет, польза вареной красной свеклы при хроническом панкреатите

Эссенциальный тремор – заболевание, единственным проявлением которого является дрожание. Это дрожание при эссенциальном треморе отличается разнообразием по локализации, степени выраженности, распространенности, характеристике, возрасту начала.

  • Самым характерным для эссенциального тремора является среднеамплитудное и мелкое дрожание рук – чередование сокращений мышц-антагонистов: сгибателей и разгибателей. Тонус мышц при этом не меняется. Дрожание заметно при каждом целенаправленном движении и сохраняется (даже несколько усиливается) при приближении к цели. Тремор покоя при эссенциальном треморе встречается редко (чаще у больных старше 60 лет).

Непрерывные движения или действия нарушены уже в ранних стадиях заболевания. А целенаправленные прерывистые движения (даже требующие точности) длительное время остаются еще доступными, т.к. больные вырабатывают компенсаторные приемы за время болезни, сохраняя тем самым профессиональную пригодность в течение нескольких лет.

При прогрессировании болезни больные становятся нетрудоспособными. Некоторые больные с трудом могут себя обслужить: не могут пользоваться ложкой, с трудом пьют жидкость из стакана, не могут застегнуть пуговицы и др. Наслаивающиеся на проявления тремора эмоциональные нарушения приводят к бытовой и социальной дезадаптации больных в разной степени выраженности.

Тремор рук при эссенциальном треморе появляется у большинства больных раньше, чем дрожание другой локализации, и может оставаться в течение нескольких месяцев и даже лет единственным симптомом. Чаще всего дрожать начинают обе руки одновременно, реже – только одна рука (у правшей правая, а у левшей — левая), а другая рука может начать дрожать через какое-то время (иногда несколько лет).

  • Дрожание головы отмечается у 50% больных. Оно может быть также и первым проявлением болезни, а тремор рук (или другой локализации) присоединяется в последующем. Чаще отмечаются движения головы влево-вправо, реже – вверх-вниз или круговые и диагональные виды тремора.
  • Достаточно часто (у 60% больных) наблюдается тремор мимической мускулатуры в виде дрожания губ при разговоре или улыбке. Могут отмечаться также отдельные быстрые мелкие подергивания мимических мышц. Этот вид тремора тоже может быть ранним проявлением болезни.
  • Может наблюдаться также легкий тремор век и языка .
  • У больных пожилого и среднего возраста с длительностью болезни больше 10 лет отмечается дрожание голоса (у 35-30% больных). Но в 20 % случаев оно может наблюдаться и в возрасте до 20 лет при давности заболевания до 5 лет.
  • У 20-25% больных наблюдается тремор ног .
  • Тремор всего туловища встречается редко и свидетельствует о генерализации процесса. Возникает чаще при физических нагрузках или волнении.
  • Дрожание диафрагмы наблюдается редко, подтверждается рентгенологически. Сочетание дрожания губ, языка, голосовых связок и диафрагмы приводит к нарушению ритма дыхания и речи.

Тремор любой локализации при эссенциальном треморе усиливается при выражении эмоций, значительной физической нагрузке, переохлаждении. Прием алкоголя уменьшает эссенциальный тремор в день приема, но на следующий день усиливает его.

Выделяют детскую, юношескую формы эссенциального тремора, форму зрелого и старческого возраста. Нередко начало заболевания отмечается в детском или юношеском возрасте.

Эссенциальный тремор – доброкачественный тремор. Угрозы для жизни он не представляет, но имеет прогрессирующее течение.

Причины возникновения эссенциального тремора до конца не изучены. Примерно в 50% случаев он является наследственным заболеванием в результате генной мутации. Число заболевших в одном поколении часто превышает 50%. Если же тремор был у обоих родителей, то число больных в первом поколении приближается к 75%.

Но имеют место и спорадические (единичные) случаи эссенциального тремора, причина которых остается неясной. Он может появиться у любого человека в любом возрасте. Вероятно, имеет место генетическая предрасположенность к этому заболеванию.

Пациенты, у которых проявления эссенциального тремора нерезко выражены, не нуждаются в медикаментозном лечении. Им достаточно исключить из своего рациона кофеинсодержащие напитки (чай, кофе ), отказаться от приема алкоголя и курения. заниматься физическими упражнениями на свежем воздухе; по возможности избегать стрессовых ситуаций.

Выраженный эссенциальный тремор (особенно тремор рук) в большинстве случаев успешно поддается медикаментозному лечению. Чем раньше начато лечение, тем лучше его результаты.

Комплексное медикаментозное лечение эссенциального тремора

Комплексное медикаментозное лечение заболевания включает:

  • противосудорожные препараты (Примидон, Топамакс, Нейронтин и др.);
  • бета-адреноблокаторы (Пропранолол);
  • средства из группы бензодиазепинов, обладающие успокаивающим, противосудорожным и расслабляющим мышцы действием (Диазепам, Лоразепам и др.);
  • сосудорасширяющие и антисклеротические средства;
  • Ботокс в виде внутримышечных инъекций (высокоочищенный ботулиническмй токсин).

В устойчивых к лечению случаях используют комбинации препаратов Клоназепам и Алпразолам, Фенобарбитал и антагонисты кальция (Флунаризин, Нимодипин), Габапентин, Топирамат и Теофиллин. Особенно эффективны они при дрожании головы. В больших дозировках назначается витамин В6 .

Заниматься самостоятельным подбором медикаментозного лечения нельзя, т.к. препараты могут оказывать побочные действия на сердечно-сосудистую систему, органы дыхания. Выбор препарата зависит и от возраста больного, и от сопутствующих заболеваний.

Если длительная медикаментозная терапия не имела успеха, и прогрессирующее заболевание значительно затруднило жизнь пациента, рекомендуют оперативное лечение (стереотаксическая таламотомия).

В ряде случаев симптомы эссенциального тремора исчезают после применения иглорефлексотерапии, расслабляющего массажа. сеансов гипноза.

Лечение эссенциального тремора народными средствами

Медикаментозное лечение хорошо сочетать с фитотерапией. Рекомендуются настойки пустырника и валерианы. корня пиона и корня шлемника байкальского. Полезное действие окажут и травяные чаи из мелиссы, мяты. астрагала, боярышника.

Рецепт 1. Цветы пижмы (2-3 горошины) хорошо разжевать, а затем отжать во рту: слюну с соком пижмы проглотить, а жмых выплюнуть.

Рецепт 2. Взять 3 части травы пустырника, 2 части корня с корневищем валерианы, 2 части плодов боярышника. по 1 части цветов ромашки. листьев мяты, травы сушеницы. Все смешать. 2 ст.л. полученной смеси залить 2 стаканами кипятка и оставить на медленном огне на 5 минут, затем слить в термос и оставить на полтора часа. Принимать по полстакана 3 раза в день за 30 минут до еды в течение месяца. После десятидневного перерыва курс можно повторить.

Рецепт 3. Свежесобранные цветоносы лофанта тибетского сушат и затем используют при треморе рук, ног. Берут 2 ст.л. сухих измельченных цветов и заливают 300 мл кипятка, настаивают 1 час и процеживают. Принимать надо по 1/3 или 1/2 стакана 3-4 раза в день.

Эффективными могут быть и рекомендации восточной медицины – лечение мудрами (статические упражнения с определенным расположением пальцев рук). В лечении тремора головы и рук помогает мудра «ветра». При хроническом течении заболевания мудру «ветра» сочетают с мудрой «жизни»; упражнения чередуются попеременно.

  • Мудра «ветра»: подушечкой указательного пальца достают до основания большого пальца. Большой палец придерживает при этом указательный палец, а остальные пальцы прямые, в расслабленном состоянии.
  • Мудра «жизни»: подушечки большого, безымянного пальцев и мизинца надо соединить вместе, а средний и указательный пальцы должны быть выпрямлены.

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор — наследственно обусловленный вид гиперкинеза, проявляющийся кинетическим и постуральным дрожанием рук, головы, нижней челюсти, губ, век, голосовых связок, реже — ног, туловища. Диагностируется в основном клинически. Исключение вторично обусловленного дрожания производится при помощи биохимических анализов, гормональных исследований, МРТ и КТ головного мозга, обследования церебральных сосудов, электронейрографии. Терапия проводится бета-блокаторами, антиконвульсантами, высокими дозировками витамина В6, иглоукалыванием. Возможно применение прицельной глубокой стимуляции структур экстрапирамидной системы.

Эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор был подробно описан Л. С. Минором в 1929 году. Автор подчёркивал отличительную особенность этого вида тремора — проявление при мышечном напряжении и движении. Отмечал наследственный характер заболевания. Сегодня литературными источниками по неврологии патология упоминается с синонимичными названиями: болезнь Минора, наследственное дрожание. Встречаемость патологии увеличивается с возрастом. По различным данным среди лиц моложе 40 лет эссенциальный тремор наблюдается у 0,3-6,7%, после 70 лет — у 8-17%. Статистика заболеваемости не даёт точных цифр, поскольку доброкачественность тремора приводит к пониженной обращаемости пациентов к врачам. Встречаются и диагностические ошибки — иногда дрожание расценивают как болезнь Паркинсона.

Причины эссенциального тремора

Этиология заболевания тесно связана с генетическими нарушениями, передающимися аутосомно-доминантным способом. Если тремором страдает один родитель, вероятность его развития у ребёнка не менее 50%. Наряду со случаями с чётко прослеживающейся наследственностью, отмечается немало спорадических форм, когда подобная патология среди родственников заболевшего не выявляется.

Последние успехи генетики позволили определить, что за развитие наследственного дрожания ответственны несколько генов. Два находятся в локусе q13 3-ей хромосомы, один — на коротком плече 2-ой хромосомы. Видимо, генные аберрации приводят к возникновению нарушений в экстрапирамидной системе, ответственной за регуляцию позы, мышечного тонуса. Морфологическими структурами этой системы выступают таламус и подкорковые узлы, однако дегенеративные изменения в них обнаруживаются на МРТ лишь у отдельных больных.

Симптомы эссенциального тремора

Основное клиническое проявление — мелкоразмашистый тремор, частота которого варьирует от 6 до 12 Гц. Наиболее часто дрожанию подвержены кисти. Оно хорошо заметно при вытягивании рук перед собой и удержании их в такой позе (постуральный тремор). Характерен также интенционный тремор — дрожание во время целенаправленных движений. В ряде случаев дрожательный феномен наблюдается в покое. У всех пациентов указанные изменения полностью исчезают в период сна. Усиливать тремор способны физические нагрузки, эмоциональные переживания.

Эссенциальный тремор может охватывать голову, подбородок, губы, язык. Тремор голосовых связок обуславливает вибрирование голоса, нарушает чёткость речи. Реже отмечается дрожание ног и туловища. Лёгкие изменения особенно не влияют на качество жизни. Умеренный тремор верхних конечностей затрудняет мелкую работу и приводит к изменению почерка: буквы становятся заострёнными, отсутствуют соединения между ними. Выраженное дрожание снижает работоспособность и может стать причиной инвалидности. Заметный окружающим тремор вызывает психологический дискомфорт. Возможно развитие мнительности, депрессивного невроза, ипохондрии.

Долгое время эссенциальный тремор считался моносимптомным заболеванием. Последнее время клиницисты говорят о наличии клинических форм, сопровождающихся другими неврологическими симптомами, психическими и когнитивными изменениями. Наблюдаются атаксия, тугоухость, депрессия, фобические расстройства, снижение памяти, внимания. Однако следует учитывать, что у пожилых пациентов данная симптоматика зачастую обусловлена дисциркуляторной энцефалопатией с хронической недостаточностью церебрального кровообращения, возрастными дегенеративными процессами.

Диагностика

Эссенциальный тремор диагностируется только после исключения всех возможных причинных заболеваний и основывается преимущественно на особенностях клинической картины и анамнестических данных. Диагностический процесс проходит в несколько этапов.

  • Консультация невролога. Проводится исследование неврологического статуса пациента, анализ его психического состояния, осмотр шеи на предмет изменений со стороны щитовидной железы. Физикальное обследование помогает определить время возникновения и характер дрожательного феномена, последовательность вовлечения в него различных частей тела. Объективно неврологический осмотр выявляет дрожание пальцев и кистей в позе Ромберга, при выполнении пальце-носовой пробы. Дрожание нижних конечностей определяется при выполнении коленно-пяточной пробы. В расслабленном удобном положении тела оно исчезает.
  • МРТ головного мозга или КТ. Исследование визуализирует мозговые структуры и различные церебральные поражения (опухоли, дегенеративные изменения, атрофические участки, признаки энцефалита, пр.).
  • УЗ-диагностика. УЗДГ и дуплексное сканирование мозговых сосудов помогают оценить состояние церебрального кровообращения. УЗИ щитовидной железы выполняется по показаниям, может быть дополнено консультацией эндокринолога.
  • Электронейрография — позволяет исключить полиневропатию.
  • Лабораторные исследования. биохимический анализ крови, исследование функции щитовидной железы, определение уровня паратгормона.
  • Консультация генетика и генеалогическое исследование требуется для подтверждения генетического характера заболевания. Наличие в анамнезе родственников с аналогичными симптомами свидетельствует в пользу наследственного тремора.

Дифференциальная диагностика

Диагноз «эссенциальный тремор» устанавливается после исключения физиологического характера дрожания и его связи с другими заболеваниями. Дифференциальная диагностика проводится с тремором при поражениях нервной системы (паркинсонизме, энцефалите, опухоли головного мозга, последствиях инсульта, черепно-мозговой травме, рассеянном склерозе, полиневропатии, мозжечковой атаксии), эндокринных нарушениях (гипертиреозе, гиперпаратиреозе, гипогликемии), интоксикациях (алкоголизме, уремии при почечной недостаточности), психических расстройствах (неврастении, истерии), побочных эффектах некоторых фармпрепаратов.

Дрожательные феномены, возникающие на фоне основной патологии, обычно сочетаются с типичной для неё симптоматикой. Психогенный тремор обусловлен стрессом, переживаниями, психическими отклонениями. Паркинсонизм отличается дрожанием покоя, сопровождается брадикинезией, мышечной ригидностью. Мозжечковая атаксия диагностируется по характерной походке, крупноразмашистому почерку, гиперметрии движений. Но нельзя забывать, что возможны два заболевания у одного пациента (например, эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона). Острое начало и связь с провоцирующим фактором (стрессом, ЧМТ, приёмом фармакологического препарата) подтверждает вторичный характер дрожания.

Лечение эссенциального тремора

Терапия направлена на уменьшение дрожания и замедление прогрессирования заболевания. Проводится годами. Включает фармакотерапию, расслабляющий массаж, иглоукалывание. Пациентам не рекомендованы повышенные физические и психо-эмоциональные нагрузки.

В медикаментозном лечении препаратами выбора являются:

  • Бета-блокаторы (пропанолол) — обладают хорошим эффектом. Их назначают длительно при обязательном контроле артериального давления и пульса.
  • Антиконвульсанты. Ранее успешно применялся примидон, клоназепам. Сейчас перспективными являются противоэпилептические препараты нового поколения, а именно леветирацетам. Предупреждение побочных эффектов (сонливости и астении) достигается постепенным тщательным подбором дозы.
  • Пиридоксин — высокие дозы витамина В6 способствуют существенному замедлению прогрессирования болезни. Препарат вводится внутримышечно. Курс лечения длится 1 месяц, повторяется ежегодно 2-3 раза.

При дрожании головы возможна терапия путём введения ботулотоксина в кивательные мышцы. Эффект от введения сохраняется до 2,5 мес. затем требуется повторная процедура.

Выраженный эссенциальный тремор, стойкий к консервативным методам терапии, может быть показанием к альтернативным методам лечения, таким как глубокая церебральная стимуляция. Интракраниально имплантируют электроды, соединённые с небольшим аппаратом, который посылает подавляющие тремор импульсы. Недавно группой исследователей был разработан способ аблации определённых участков таламуса проходящим через кости черепа прицельно направленным ультразвуковым излучением. Разработки в этом направлении продолжаются.

Как правило, эссенциальный тремор имеет доброкачественное течение, хорошо поддаётся лечению. Некоторые больные длительное время не обращаются к медикам, поскольку испытывают лишь незначительные неудобства. При отсутствии терапевтических мероприятий обычно происходит прогрессирование, которое в пожилом возрасте может ускориться. Выраженный тремор снижает качество жизни и трудоспособность, затрудняет самообслуживание, плохо отражается на психологическом самочувствии.

Эссенциальный тремор: что это такое, симптомы и лечение

Эссенциальный тремор – это заболевание нервной системы с наследственной предрасположенностью. Характеризуется дрожанием рук, языка, подбородка, головы, голоса, редко – других частей тела. Может сочетаться с другими симптомами поражения нервной системы. Чаще проявляет себя после 30-40 лет. Само по себе это заболевание не представляет непосредственной опасности, но может значительно затруднять социальную и профессиональную деятельность. Основными препаратами для лечения являются β-адреноблокаторы и противосудорожные средства, при неэффективности медикаментозного воздействия возможно хирургическое лечение. Давайте узнаем подробнее, что же это за болезнь, каковы ее основные симптомы и как она лечится.

У эссенциального тремора много синонимов: болезнь Минора, семейный тремор, наследственное идиопатическое дрожание, доброкачественный, врожденный тремор. Под этими терминами подразумевается одно и то же заболевание. Впервые описано еще в 1887 г. Частота встречаемости эссенциального тремора составляет 0,5-5,5%. С одинаковой частотой поражает мужчин и женщин. Чем старше становится человек, тем выше риск возникновения эссенциального тремора. Так, у лиц среднего возраста распространенность патологии составляет приблизительно 300-415 на 100 000 населения, а после 65 лет – 616 на 100 000 населения.

Болезнь является результатом генетических нарушений. На сегодняшний день выяснено, что при эссенциальном треморе мутации подвергаются 2-я или 3-я хромосомы. Считается, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что генетическая мутация связана не с половой хромосомой, а с обычной – аутосомной, а значит проявляет себя и у мужчины, и у женщины. Доминантность означает способность гена всегда проявляться, даже если второй аналогичный ген нормальный (все гены человека парные). То есть, если патологический ген возник в семье, то он будет обнаруживать себя болезнью во всех поколениях. Но для эссенциального тремора характерна разная степень выраженности проявления мутации: у кого-то дрожание будет незначительным, захватывающим только кисти, а у другого – распространенным, в разных частях тела.

У некоторых больных генетический дефект невозможно идентифицировать, что говорит о полигенном кодировании этой болезни.

Характерной особенностью эссенциального тремора является такой феномен: в последующих поколениях заболевание начинается в более раннем возрасте и протекает тяжелее, чем в предыдущих.

Выделяют две формы заболевания:

  • семейная: признаки заболевания прослеживаются в предыдущих поколениях;
  • спорадическая: симптомы возникают впервые у одного из членов семьи (когда возникает новая внезапная мутация гена).

В начале болезни тремор возникает при выполнении каких-либо целенаправленных движений, на более поздних стадиях он не проходит и в покое.

Основным клиническим проявлением эссенциального тремора является дрожание в руках, которое возникает:

  • при придании рукам определенной позы (например, вытянуть прямые руки вперед и подержать в таком положении): постуральный тремор;
  • при выполнении любого целенаправленного движения (например, прикоснуться пальцем к кончику носа): интенционный тремор;
  • в состоянии покоя: тремор покоя.

Наиболее характерным для этой болезни является постуральный и интенционный тремор. Обычно возникшие изменения симметричны, хотя возможно начало заболевания с односторонней локализации. Вначале тремор появляется только при напряжении, длительном выполнении какой-либо работы руками, но постепенно он начинает беспокоить больного и при незначительных движениях и даже в покое.

Дрожание возникает из-за чередования сокращения мышц-сгибателей и мышц-разгибателей пальцев и кистей. Частота тремора составляет от 4 до 12 Гц, амплитуда дрожания небольшая. С возрастом частота тремора может несколько уменьшаться, а амплитуда увеличиваться.

Эмоциональное напряжение, усталость, недосыпание, попытки волевым усилием подавить дрожание, употребление кофе, крепкого чая и энергетических напитков, пребывание на холоде только усиливают симптомы. Характерным признаком является возникновение тремора только в условиях бодрствования, в период сна дрожание исчезает.

Алкоголь особым образом влияет на симптомы эссенциального тремора. После приема в течение нескольких часов наблюдается уменьшение и даже исчезновение симптомов, но на следующий день они возвращаются и иногда даже имеют большую степень выраженности, чем до употребления спиртного. Эта особенность может приводить к появлению пристрастия к спиртному и развитию алкоголизма у больных эссенциальным тремором.

Кроме рук, по мере развития заболевания в патологический процесс вовлекаются другие части тела:

  • язык: дрожание языка приводит к нечленораздельности речи (дизартрии);
  • губы, щеки, лоб, виски, веки (возникает у 60% больных): выглядит это как мимические подергивания;
  • голова (бывает у 50% больных): кивательные, качательные движения по типу «да-да», «нет-нет»;
  • гортань с голосовыми связками (при стаже заболевания более 10 лет): проявляется дрожанием голоса, изменением тембра, также приводит к смазанности речи;
  • диафрагма: главная дыхательная мышца. Вовлечение ее в процесс может сопровождаться нарушением ритма дыхания и также приводит к своеобразным изменениям речи (она становится толчкообразной и малопонятной);
  • ноги: дрожание нижних конечностей бывает только у 20% больных со значительным стажем заболевания. Обычно не резко выражено, по крайней мере, не затрудняет передвижение.

С момента возникновения тремора в руках до вовлечения в процесс других частей тела обычно проходят годы.

Эссенциальный тремор может сочетаться с другими экстрапирамидными нарушениями: паркинсонизмом, непроизвольными движениями, нарушением мышечного тонуса. Тонус повышается незначительно, никогда не достигает такой степени выраженности, как при болезни Паркинсона. Из непроизвольных движений наиболее часто выявляют:

  • «писчий спазм»: невозможность пользоваться ручкой ввиду выраженного напряжения мышц, возникающего, когда больной берет ручку или карандаш в руки;
  • блефароспазм: непроизвольные мышечные сокращения век;
  • спастическую кривошею: вынужденное положение головы в виде небольшого поворота и наклона головы;
  • оромандибулярную дистонию: нарушение тонуса жевательных мышц с одновременным гримасничаньем, открыванием рта, движениями челюсти в стороны.

Относительно возраста возникновения заболевания выделяют несколько форм:

  • детская;
  • юношеская;
  • форма зрелого возраста;
  • пресенильная;
  • сенильная.

Диагностика

Для исключения других причин тремора проводится дополнительное обследование.

Для диагностики имеет значение вид и локализация тремора, медленное прогрессирование заболевания и его доброкачественность, ведь тремор не несет в себе угрозы для жизни, не уменьшает продолжительность жизни, а лишь ухудшает ее качество.

Кроме данных анамнеза (в том числе и о наличии подобных симптомов у родственников) и объективного неврологического осмотра большую роль в диагностике играют компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Эти исследования проводятся с целью дифференциальной диагностики, чтобы отличить эссенциальный тремор от других болезней нервной системы (болезни Паркинсона, торсионной дистонии, рассеянного склероза и т.д.). Особенностью эссенциального тремора является отсутствие патологических изменений на КТ или МРТ. А другие заболевания будут иметь признаки на КТ или МРТ.

Для терапии эссенциального тремора используют несколько групп лекарственных средств:

  • β-адреноблокаторы (Анаприлин, Пропранолол, Обзидан, Метопролол): наиболее эффективным считается Пропранолол. Его назначают в дозе от 60 до 320 мг/сутки в 3 приема под контролем артериального давления и пульса. Существуют пролонгированные формы, позволяющие принимать препарат один раз в день. Пропранолол противопоказан при бронхиальной астме, брадикардии, гипотонии, болезни Рейно, выраженной сердечной недостаточности;
  • противосудорожные средства (Примидон=Гексамидин по 50-250 мг/сутки, Клоназепам по 0,5-2 мг/сутки, Габапентин);
  • транквилизаторы (Лоразепам, Диазепам, Оксазепам);
  • внутримышечное введение больших доз витамина В6 (200-400 мг/сутки) в течение месяца, курсы проводят 2 раза в год;
  • внутримышечные инъекции ботокса (блокируются нервные окончания в мышце и она не сокращается). В среднем эффект сохраняется около 10 недель после введения.
Это интересно:  Сосудосуживающие капли: виды и состав, обзор лучших недорогих препаратов и правила их применения, цена в аптеке и показания к использованию

Из всех этих лекарственных средств предпочтение отдается β-адреноблокаторам, они считаются наиболее эффективными. В противном случае подбор лекарственного препарата идет пробным путем из остальных групп.

В ряде случаев эффективными оказываются иглоукалывание и расслабляющий массаж.

Когда все виды консервативного лечения оказываются безуспешными, прибегают к хирургическим методам коррекции. Оперативные вмешательства бывают двух видов:

  • разрушающие (деструкция вентролатеральных ядер таламуса и субталамического ядра);
  • стимуляционные (глубокая стимуляция мозга): вживление в головной мозг электродов, которые генерируют электрические импульсы, подавляющие тремор.

Эссенциальный тремор – это совершенно не опасное заболевание. Его прогрессирование не несет угрозы для больного, не влияет на продолжительность жизни, не снижает интеллект. Однако симптомы в значительной мере могут ухудшать профессиональные навыки и мешать самообслуживанию (выраженный тремор делает невозможным даже принятие пищи, самостоятельное одевание).

Полностью избавиться от заболевания невозможно, но систематическое лечение позволяет свести симптомы к минимуму, практически не осложняя жизнь больному.

Таким образом, эссенциальный тремор – заболевание, с которым можно научиться полноценно жить. Имеет наследственную предрасположенность. Основным симптомом является дрожание, которое зависит от многих факторов. Медикаментозное или оперативное лечение может свести все проявления болезни на нет. Поэтому при возникновении тремора следует как можно быстрее обратиться к врачу.

Основное клиническое проявление — мелкоразмашистый тремор, частота которого варьирует от 6 до 12 Гц. Наиболее часто дрожанию подвержены кисти. Оно хорошо заметно при вытягивании рук перед собой и удержании их в такой позе (постуральный тремор). Характерен также интенционный тремор — дрожание во время целенаправленных движений. В ряде случаев дрожательный феномен наблюдается в покое. У всех пациентов указанные изменения полностью исчезают в период сна. Усиливать тремор способны физические нагрузки, эмоциональные переживания.

Эссенциальный тремор – это нарушение в работе нервной системы. Никакой опасности заболевание не несет, но имеет массу неприятных симптомов. Больной при патологии не может даже нормально выпить воды, а также почитать книгу.

Это всё доставляет дискомфорт и значительно осложняет жизнь. При заболевании может наблюдаться тремор языка, головы, голоса. Чаще всего болезнь проявляется в возрасте от 30 до 40 лет.

Эссенциальный тремор может передаваться по наследству. Если появились первые симптомы, то нужно не игнорировать их и обратиться к врачу. Невролог проведет осмотр и назначит исследования, чтобы найти причину эссенциального тремора.

Причины

Чаще всего основной причиной становится наследственная предрасположенность. Заболевание передается от родителей к малышу. Почти 50% вероятности, что если человек болеет эссенциальным тремором, то у него родится ребенок с такой же патологией.

Возникать болезнь может в любом возрасте, но часто она диагностируется у пожилых людей. Нарушение кровообращения мозга может приводить к развитию тремора. Мозговой ствол, красные ядра, мозжечок могут неправильно взаимодействовать, поэтому возникает сбой нервной системы.

Дрожание может быть невротического характера.

Существует также ряд других причин, которые провоцируют развитие заболевания. Это может быть болезнь Паркинсона, приводящая к отмиранию клеток мозга. Нарушение в работе щитовидной железы. Может быть, как недостаток, так и избыток гормонов. Последствия заболеваний желчевыводящих путей и печени. Инсульт и различные новообразования в головном мозге также становятся причиной развития болезни.

Интоксикация организма лекарственными препаратами приводят к патологии. Ушибы и травмы головного мозга могут провоцировать не только эссенциальный тремор, но и другие болезни. Для того чтобы не возникло никаких негативных последствий, необходимо своевременно обращаться к врачу. Невропатолог сможет поставить точный диагноз и назначить комплексное лечение.

Симптомы

При эссенциальном треморе могут появляться поначалу незаметные симптомы. Через какое-то время они могут становится сильнее. Лучше всего не запускать патологию и посетить вовремя врача.

Наблюдаются следующие признаки патологии:

  • Любая часть тела может слегка дрожать в расслабленном виде и при нагрузках. Это может быть сильно заметно, когда человек начинает писать текст.
  • Пациента может беспокоить дрожь языка. Подобное может быть незаметно, но опытный специалист сразу же это выявит.
  • Человек может без каких-либо причин качать или кивать головой.
  • Мышечный тонус повышается.
  • Как только больной переволнуется или испытает стрессовое состояние, тремор станет интенсивнее.
  • Человек может наблюдать за тем, как у него меняется голос.
  • Бывает такое, что голова постоянно наклонена в бок или повернута.
  • Может казаться, что пациент жует или часто открывает ротовую полость.

Если появились вышеперечисленные симптомы, то, не раздумывая, нужно обратиться к врачу. При запущенной форме заболевание всегда тяжелее лечить. Для этого и нужно вовремя обратиться за помощью в медицинское учреждение. На самом деле болезнь легко поддается лечению, главное, своевременно понять, что развивается эссенциальный тремор.

Диагностика

Первым делом невролог собирает необходимую информацию о заболевании. Также узнает, когда начали беспокоить симптомы, и могут ли они иметь наследственный характер. Изучает медицинскую карту пациента и различные хронические патологии, если они имеются. Специалист обязательно должен выслушать все жалобы больного и провести неврологический осмотр.

Врач должен направить на консультацию к различным специалистам, если это будет нужно. Невропатолог также проверяет мышечный тонус на сопротивление. Осмотрит все части тела на наличие тремора. Специалист должен знать, употребляет ли больной алкогольные напитки.

Проводится также МРТ и КТ это поможет выявить различные патологии, которые связаны с головным мозгом. Процедура часто делается с контрастным веществом, но перед этим нужно выполнить пробу, так как может быть аллергическая реакция на контраст. Исследование делается также маленьким детям и беременным девушкам.

Может назначаться рентген и элктроэнцефалография. Специалист в редких случаях направляет на обследование сосудов в головном мозге. Лучше всего своевременно обращаться к врачу, так как могут возникнуть осложнения.

Какие виды имеет эссенциальный тремор

Существует несколько разновидностей заболевания, и все проявляются по-разному. Стоит обратить внимание насколько интенсивно проявляются признаки. Это поможет избежать серьезных осложнений. Не стоит игнорировать симптомы, чем быстрее будет начато лечение эссенциального тремора, тем легче будет его устранить.

Выделяется несколько видов патологии:

  • Эссенциальный тремор рук наблюдается у многих пациентов. При данном типе происходит сокращение мышц при сгибании и разгибании конечностей. Часто это становится основным симптомом развития болезни. Человек начинает чувствовать тремор при выполнении каких-либо действий руками. На начальном этапе заболевание может проявляться не так ярко. Дрожание в состоянии покоя может быть у пожилых людей после 60 лет.

  • Эссенциальный тремор головы наблюдается практически у половины больных. Бывает это и первыми проявлениями болезни Минора. Тремор проявляется в виде качания или кивания головой.
  • Около 60% людей страдают тремором мимических мышц. У пациента наблюдается дрожь в губах при разговоре или улыбке. Может происходить подёргивание мышц в спокойном состоянии. Это говорит о том, что проявляются первые симптомы заболевания.
  • Реже возникает тремор век и языка. Проявляются симптомы практически незаметно, но больной ощущает это ярко.

Эссенциальный тремор (болезнь Минора): что это такое, причины, лечение, симптомы, особенности дрожания рук и головы

Каждому человеку очень важно полноценно существовать и иметь возможность самостоятельно ухаживать за собой. К сожалению, существует множество заболеваний, которые могут ухудшить физическое состояние. Одно из них — эссенциальный тремор (или болезнь Минора), приводящий к частому дрожанию конечностей и различных других частей тела.

Описание болезни

Болезнь Минора — одно из самых распространённых патологий нервной системы. В разных странах обнаруживается с частотой от 0,2 до 12,5% среди населения.

Чаще всего регистрируется у пациентов старше шестидесяти лет. Опасности для здоровья заболевания особо не представляет, но может принести множество неудобств и снизить качество жизни пациента.

Болезнь одинаково обнаруживается как у мужчин, так и у женщин.

Все пациенты с данным заболеванием страдают от тремора пальцев

Вы нашли ответ на свой вопрос?
Да, спасибо
75.76%
Еще нет
21.21%
Проконсультируюсь со специалистом
3.03%
Проголосовало: 33

Существует множество синонимов этого заболевания: наследственное идиопатическое дрожание, доброкачественный, семейный или врождённый тремор.

Причины возникновения эссенциального тремора

Данне заболевание передаётся по наследству. Причиной его появления является доминантная мутация во второй и третьей хромосоме. Особенностью этого заболевания является усиление симптомов заболевания у потомков. Если у первого носителя наблюдалось только небольшое дрожание рук, то через несколько поколений может наблюдаться очень сильный тремор, мешающий человеку полноценно жить.

Разделяют две формы наследственной болезни Минора:

  • Наследственная, при которой заболевание проявляется у нескольких поколений.
  • Спорадическая, симптомы болезни возникают впервые у одного из членов семьи в результате спонтанной мутации.

В редких случаях патология возникает из-за нарушения работы мозжечка, ствола мозга и красных ядер, так как они отвечают за координацию движений у человека.

Помимо генетических факторов существуют болезни, способные привести к болезни Минора:

  • болезнь Паркинсона, провоцирующая некроз клеток головного мозга;
  • изменения гормонального фона из-за нарушений работы щитовидной железы;
  • инсульты;
  • доброкачественные и злокачественные опухоли головного мозга;
  • острая почечная и печёночная недостаточность;
  • черепно-мозговые травмы;
  • мышечная дистония;
  • отравление ядовитыми веществами.

Дрожание происходит из-за быстрой смены чередований сокращений мышц сгибателей и разгибателей. Обычная частота тремора — от 3 до 13 Гц.

Существует детская, юношеская, зрелая и пресенильная формы эссенциального тремора.

Симптомы

На первых порах симптомы часто остаются незамеченными. Пациенты могут не обращать внимания на незначительное дрожание рук или головы.

Самый распространённый симптом — тремор рук небольшой и средней амплитуды. На первых этапах это ощущается только когда напрягаются пальцы и запястье. В дальнейшем конечности начинают дрожать сильней и даже в состоянии покоя. Усиление симптома может происходить из-за усталости, стрессовых состояний, после принятия алкоголя или кофейных напитков.

Самый частый симптом — тремор рук

Постепенно пациенту становится трудно удерживать в руках предметы и производить действия, которые требуют мелкой моторики.

Существует ещё множество проявлений болезни Минора:

  • дрожание головы, создаётся впечатление, что пациент постоянно кивает;
  • при высовывании языка он не может оставаться неподвижным и ходит из стороны в сторону, сам пациент может этого не замечать и обнаруживает этот симптом врач при осмотре;
  • повышенный тонус мышц;
  • голос начинает «вибрировать», тембр меняется, речь может смазываться и становиться непонятной;
  • во время сна симптоматика отсутствует;
  • особенно часто конечности дрожат, когда они находятся в статической форме, требующей напряжения (например, когда необходимо держать руки вытянутые вперёд долгое время), это называется постуральным тремором;
  • дрожание рук при выполнении определённых движений (управление ручкой при письме, держание кружки и т. д.);
  • при приёме алкоголя выраженность подёргиваний снижается, но на следующие сутки они возобновляются и порой даже усиливаются;
  • у 60% пациентов возникает подёргивание мимических мышц (дёргаются губы, глаза, щёки, подбородок);
  • тремор диафрагмы приводит к нарушению спокойного дыхания;
  • примерно у 15–20% больных на поздних стадиях появляется дрожание ног, но симптом выражен слабо и не мешает самостоятельному передвижению пациента;
  • тремор всего тела очень редкий симптом и обычно наблюдается при повышенных физических нагрузках;
  • кривошея из-за спазмов мышц;
  • спонтанные сокращения жевательных мышц, создающее впечатление, что пациент что-то постоянно пережёвывает

На рисунке А представлена попытка пациента с тремором нарисовать спираль, на рисунке В рисунок здорового человека

Симптомы проявляются постепенно, иногда дрожание начинается с одной руки и впоследствии затрагивает вторую. Через несколько лет могут проявиться подёргивания других конечностей и частей тела.

Диагностика и дифференциальная диагностика

В отличае от различных заболеваний, при которых развивается тремор (например, при болезни Паркинсона, рассеянном склерозе, энцефалопатии и алкоголизме), пациент не страдает прогрессирующим слабоумием. Интеллект остаётся незатронутым, как и любые другие функции организма.

При осмотре врач собирает анамнез и выясняет возможность наследственного характера заболевания, изучает частоту и амплитуду дрожания, проверяет тонус мышц и склонность к вредным привычкам.

Для углублённого изучения состояния пациента и исключения других заболеваний, используются следующие методы исследования:

  • Магнитно-резонансная и компьютерная томография, позволяющая получить детальные изображения срезов мозга.
  • Обследование состояния сосудов головы с помощью ангиографии.
  • Электроэнцефалография.
  • Генетические анализы.
  • Рентгенографическое изучение мозга.
  • Биохимический и общий анализ крови.

Лечение

Эссенциальный тремор требует комплексного подхода в лечении. Определить, какой именно метод подойдёт пациенту и какую дозировку лекарств назначить, может только врач. Самолечение при этом заболевании исключено.

Так как тремор приносит множество неудобств и действует на психику человека, рекомендовано посещение психолога или психиатра, который поможет справиться с возросшей эмоциональной нагрузкой.

Медикаментозное

Каждому пациенту обязательно назначаются различные лекарства, которые помогают снизить выраженность тремора:

  • блокаторы бета-аденорецепторов, которые снижают восприимчивость организма к адреналину и норадреналину (Анаприлин, Примидон, Клоназепам, Метопролол, Обзидан), при этом важно контролировать артериальное давление и пульс;
  • блокаторы натриевых каналов;
  • различные виды противосудорожных препаратов (Левитирацетам, Примидон, Габапентин и др.) купируют приступы тремора;
  • витамины группы В, особенно В6, способны значительно затормозить процессы усиления симптомов и развития болезни, применяются внутримышечно курсом;
  • транквилизаторы, воздействующие на рецепторы гаммы — аминомасляной кислоты (Диазепам, Оксазепам, Лоразепам);
  • введение ботокса в локтевые сгибатели, мимические мышцы и другие участки тела позволяет расслабить мышцы и значительно снизить тремор.

Хирургическое

Оперативные вмешательства назначаются крайне редко, если выраженность симптомов настолько сильная, что пациент не может самостоятельно существовать. Больному могут назначить разрушение вентро — промежуточных ядер таламуса, в которых происходит взаимодействие различных участков мозга, после чего выраженность тремора значительно снижается.

Ещё один вариант хирургической операции, показанный при болезни Минора — введение электродов в головной мозг, которые будут соединены со специальным устройством, постоянно находящемся при пациенте. Специальные слабые импульсы воздействуют на мозг, уменьшая частоту и амплитуду дрожания.

Физиотерапия

Очень благотворно сказывается ЛФК (лечебная физкультура), направленная на развитие управления собственными мышцами. Специальные упражнения, направленные на развитие мелкой моторики представляют собой гимнастические разминки для пальцев и работа с различными небольшими предметами. Очень важно соблюдать регулярность выполняемых заданий.

Ежедневное выполнение специальных упражнений позволит снизить частоту тремора

Часто назначаются контрастные души, бальнеопроцедуры, иглоукалывание и различные виды массажа, гирудотерапия. Необходимо понимать, что все эти процедуры приводят к временному улучшению и требуют курсового повторения.

Народные средства

Для дополнения стандартного лечения можно воспользоваться различными растительными компонентами, о применении которых изначально стоит проконсультироваться с врачом, чтобы не нанести дополнительный вред организму.

Самыми распространёнными являются следующие рецепты:

  • Взять две ложки плодов боярышника и настойки корней валерианы, добавить три ложки сухого пустырника. Смешать и залить кипятком полученную смесь и применять по несколько чайных ложек 3 раза в день. Средство оказывает достаточно выраженный седативный эффект.
  • Две ложки высушенных цветов ромашки и листьев мяты смешать и залить 500 мл воды, варить в течение 15 минут и оставить настаиваться в течение нескольких часов. Выпивать по стакану три раза в день перед едой. Этот настой успокаивает нервы и снижает возбудимость.

Прогноз лечения

Единственное осложнение, которое может проявиться из-за эссенциального тремора — потеря самостоятельности из-за сильного проявления симптомов. Полностью избавиться от заболевания крайне сложно, однако значительно снизить дрожание вполне возможно.

Так как эссенциальный тремор не влияет на интеллектуальные способности пациента и не уменьшает продолжительность жизни, то при правильном и своевременном лечении возможно значительно улучшить состояние больного и он сможет полноценно существовать, практически не ощущая дискомфорта. С самыми большими проблемами люди сталкиваются в связи с профессиональной деятельностью, так как возможность выполнять движения, которые требуют аккуратности и точности становятся практически невозможно.

Отзывы о лечении

Профилактика

Если заболевание передаётся по наследству, то мер профилактики её не существует. Можно лишь снизить симптоматику и отсрочить появление тремора. Рекомендуется избегать стрессовых ситуаций и вредных привычек.

Основной профилактикой можно считать правильный образ жизни, умеренные физические нагрузки и полноценное психическое здоровье.

Эссенциальный тремор — это не приговор. Множество пациентов полноценно живут с этим диагнозом, при условии соблюдения рекомендаций врача. Очень важно не запускать заболевание и начать своевременное лечение. Поддержка близких людей сможет очень сильно помочь пациенту справиться со страхами и боязнью перед будущим.

  • Екатерина Сергеевна
  • Распечатать

Лечение, признаки, особенности эссенциального тремора, берут ли в армию с этим заболеванием?

Эссенциальный тремор (ЭT, называемый доброкачественным, семейным, идиопатическим) является прогрессирующим неврологическим, распространенным двигательным расстройством. Причина состояния в настоящее время неизвестна.

Обычно характеризуется дрожанием рук, кистей, пальцев. Иногда затрагивает голову, голосовые связки, другие части тела во время произвольных движений, таких как прием пищи, письмо. Отличается от болезни Паркинсона.

Часто неправильно диагностируется – хотя у некоторых людей есть оба расстройства. Эссенциальный тремор описывается как тремор действия (усиливается, когда пытается использовать пораженные мышцы) или постуральный (присутствует с устойчивым мышечным тонусом). Не тремор покоя, такой как наблюдается у Паркинсона, который обычно не входит в число симптомов.

У людей с ЭТ могут присутствовать другие двигательные симптомы, в том числе нестабильная ходьба из-за неспособности координировать произвольные движения (атаксия). В некоторых случаях развиваются различные немоторные симптомы, включая когнитивные нарушения, депрессия, беспокойство. Может возникнуть в детстве или зрелом возрасте.

Классификация

Эссенциальный тип часто называют «кинетическим тремором». Известен как «доброкачественный». Прилагательное «доброкачественный» было удалено как признание серьезного характера расстройства.

Эпидемиология

ЭТ является одним из наиболее распространенных неврологических заболеваний, приблизительно 4% среди лиц возраста 40 лет и старше. Значительно выше среди лиц возраста 60, 70, 80 лет, 20% людей – 90 лет и старше.

Помимо усиления физиологического тремора, это наиболее распространенный тип наблюдаемых двигательных расстройств. Люди с семейной историей имеют тенденцию испытывать более раннее начало. Затрагивает мужчин, женщин, людей любой расы, этнической принадлежности.

Признаки, симптомы

В легких случаях Эссенциальный проявляется как неспособность остановить тряску языка, рук, трудностях при выполнении небольших точных задач. Обычно поражаются обе руки, хотя одна сторона тела поражается больше, чем другая.

Даже простые задачи, такие как резка ножницами по прямой линии или использование линейки, варьируются от трудных до невозможных, в зависимости от серьезности расстройства. При инвалидности мешает повседневной жизни человека, включая кормление, одевание, личная гигиена.

Обычно представляет собой ритмические движения (4–12 Гц), которые возникают только тогда, когда пораженная мышца работает. Любой физический или психический стресс усугубляет симптомы.

Может возникать как дрожание головы (шеи), челюсти, голоса, других областей тела. Начинается на руках, затем распространяется на другие области.

У женщин чаще развивается эссенциальный тремор головы, чем у мужчин.

Возникают другие виды, включая постуральный тремор вытянутых рук, намеренное дрожание рук. У некоторых людей присутствует неустойчивость, проблемы с походкой, равновесием.

Не возникает во время сна, но усиливается при пробуждении. Интенсивность заболевания ухудшается в ответ на:

  • усталость;
  • сильные эмоции;
  • низкий уровень сахара;
  • простуду;
  • жар;
  • кофеин;
  • соли лития;
  • антидепрессанты.

Характерно ухудшение при выписывании чека на оплату или презентации.

Особенности

Болезнь Паркинсона, паркинсонизм могут возникать одновременно с ЭТ. Исследование показало, что степень дрожание рук преобладает. Сопровождается тремором головы, голоса, шеи, лица, ног, языка, туловища.

Трудности при ходьбе являются общими. Около половины пациентов имеют ассоциированную дистонию, включая дистонию шейки матки, судороги писателя, спазматическую дисфонию, краниальную дистонию. 20% имеют ассоциированный паркинсонизм.

Обонятельная дисфункция (потеря обоняния) часто встречается. Наблюдаются те же психоневрологические нарушения, что и при идиопатической болезни Паркинсона.

Эссенциальный тремор с началом после 65 лет ассоциируется с легкими когнитивными нарушениями, деменцией.

Возникает, когда люди пытаются делать произвольные движения (кинетический тремор). Например, наливание напитка, питье из чашки, использование посуды, завязывание шнурков, рисование, письмо.

Постуральный тремор также часто встречается у людей с ЭТ. Возникает, когда человек пытается удержать фиксированное положение против силы тяжести, например, когда руки вытянуты впереди тела, как при удерживании газеты.

У некоторых имеется «внутренний тремор», который описывается как общее чувство дрожи в теле. Не видно наблюдателям.

При запущенных случаях возникает тремор отдыха, когда тело расслаблено, находится в состоянии покоя.

Узнать больше Опасные симптомы запора

У некоторых нарушена способность координировать произвольные движения (атаксия), влияющие на мышцы ног. Приводит к несогласованной или неуклюжей манере ходьбы (ненормальная походка).

Немоторные симптомы развиваются у людей с ЭТ чаще, чем у общей популяции. Такие симптомы включают когнитивный дефицит, изменения личности, депрессию. Сообщалось об ухудшении слуха, обонянии (легкая обонятельная дисфункция).

Расстройство связано с различными социальными, психологическими последствиями. Вызывает трудности с обычной повседневной деятельностью, ухудшает качество жизни человека. Пострадавшие избегают социальных или стрессовых ситуаций из-за тревоги, разочарования.

Исследования показывают, что у людей с ЭТ риск развития деменции (особенно Альцгеймера) выше, чем у сопоставимых по возрасту без расстройства. Риск развития болезни Паркинсона более чем в четыре раза выше.

Берут ли с эссенциальным тремором в армию?

Смотрите видео, советы юриста:

Причины

Основная причина не ясна, многие случаи семейные. Примерно половина связана с генетической мутацией. Тип наследования соответствует аутосомно- доминантной передаче. Риск передачи ненормального гена от пострадавшего родителя к потомству составляет 50 процентов для каждой беременности, независимо от пола ребенка.

Гены не идентифицированы, установлена ​​связь с несколькими хромосомными областями. Исследователи полагают, что неопознанные гены расположены на длинном плече (q) хромосомы 3 (3q13.31), коротком плече (p) хромосомы 2 (2p25-p22), коротком плече хромосомы 6 (6p23).

Факторы окружающей среды, включая токсины, находятся под активным исследованием. Гармалин встречается в больших количествах при болезни Паркинсона, рака. Высокие уровни нейротоксина связаны с тяжестью тремора.

Это интересно:  Что делать при обострении язвы желудка и двенадцатиперстной кишки: первая помощь во время приступа

Harmane содержится в мясе, определенные методы приготовления пищи (например, длительное время приготовления) увеличивают его концентрацию. Высокая растворимость липидов гармалина позволяет накапливаться в тканях мозга.

Клинические, физиологические, визуальные исследования указывают на вовлечение мозжечка, мозжечко-таламокортикальных структур. Изменения в мозжечке иногда опосредованы употреблением алкогольных напитков.

Клетки Пуркинье особенно чувствительны к экситотоксичности этанола. Нарушение синапсов Пуркинье является компонентом деградации мозжечка, которая лежит в основе эссенциального тремора. У некоторых пациентов наблюдаются другие дегенеративные изменения, включая тельца Леви.

Имеется достаточное количество доказательств связи между воздействием свинца в крови на уровнях

Эссенциальный тремор

Главная › Другие патологии

10.01.2020

Что такое эссенциальный тремор? Такой вид дрожания конечностей, головы и даже связочного аппарата гортани называют доброкачественным. Расстройство появляется при движении и полностью исчезает в покое. Поражение чаще всего носит двусторонний характер. Эссенциальный тремор (ЭТ) имеет явный семейный характер наследования. Но причины патологии до сих пор до конца не установлены.

Ученые обнаружили несколько геномных полиморфизмов, связанных с ЭТ. Например, ген, который кодирует Lingo-белок. Он расположен в 3 хромосоме. Эта мутация является наиболее часто встречающейся в семьях с этим заболеванием. Сейчас проводится генетическое исследование генов LINGO1, LINGO2 и SLC1A2 при подозрении на ЭТ. Изучение циркуляции патологических мутаций в популяции не завершено.

Варианты названий патологии

Впервые эта нозология была описана отечественным неврологом Л.С. Минором. Поэтому заболевание часто носит его имя. Болезнь Минора известна в научных кругах. Кроме того, существуют названия «наследственное идиопатическое дрожание», «доброкачественный тремор».

Внимание! Не стоит путать болезнь с дрожательным параличом. Так называют патологию Паркинсона. В отличие от семейного дрожания, она характеризуется нарастанием тяжести симптомов и ранней инвалидностью.

Этиология, патогенез, причины

Наука до конца не изучила причины формирования болезни.
Однако, известен набор патологических генов и их локализация. Эти локусы
ответственны за выработку lingо-белка.
Проблемы, связанные с этим пептидом, обнаруживали в большинстве семей,
страдающих от ЭТ.

К сожалению, наследование
болезни выявляют только в половине случаев. Известны три локуса, которые
исследуют в генетических лабораториях для подтверждения болезни (3q13 (FET1; ETM1), 2p24.1 (ETM2) и 6p23
(ETM3)). Даже аутосомно-доминантная передача не гарантирует рождение 25%
больных потомков из-за различной пенетрантности и экспрессивности гена.

Во время функциональной МРТ ученые выявили дисфункцию мозжечка. В этом отделе мозга нашли дефицит N-ацетиласпартата, уменьшение количества волокон Пуркинье и редукцию гамма-аминомасляной кислоты.

При исследовании мозга пациентов с семейным дрожанием обнаружена закономерность. Симптомы у больных проходили при употреблении алкоголя. Так ученым удалось установить зоны, которые поражаются при болезни. А также появилась возможность использовать некоторые лекарства для подавления симптомов болезни.

Негенетическая
теория предполагает воздействие на организм пациента мощного треморогенного
фактора. Это вещество алкалоид бета-карболин. Его обнаруживали в мясе,
приготовленном при высокой температуре.

Концентрация вещества в крови при
исследованиях была выше у пациентов с ЭТ, чем в группе контроля. При этом
ученые не исключают генетическое происхождение болезни.

Ведь бета-карболин
можно считать фактором, влияющим на экспрессию патологического гена.

ЭТ у взрослых

У взрослых пациентов первые симптомы болезни появляются в 30-40 лет. Известно, что при семейном анамнезе каждое последующее поколение имеет более ранние симптомы. Например, у матери признаки дрожания возникают в 40 лет, а у ее дочери могут появиться уже в школьном возрасте.

В популяции
выявляют эпизодические формы ЭТ. Однако, многие ученые считают, что это
разновидности наследственного заболевания. И поздние проявления, и
спорадический характер обусловлен низкой экспрессией патологического гена.

Важно! Любой ген обладает своей «силой проявления». Научное название термина – экспрессия. В различных условиях один и тот же генотип работает по-разному.

МКБ-10

Международная классификация болезней 10-го пересмотра
предлагает следующую шифровку для этого заболевания.

Нозология Шифр
G25 Другие экстрапирамидные и двигательные нарушения
G25.0 Эссенциальный тремор

Прогноз

Заболевание
протекает благоприятно и редко приводит пациента к инвалидности. Проблемы
начинаются, когда амплитуда движений становится слишком крупной и нарушает
выполнение привычных действий.

При этом лечение носит симптоматический характер и служит только для облегчения симптомов. Эффективно использование хирургических методов для подавления симптоматики. Врачи применяют операции, которые выполняются при болезни Паркинсона. Это таламотомия и глубокая электростимуляция головного мозга.

Прогноз выздоровления после операции благоприятный. Симптомы полностью исчезают. Однако, есть вероятность смещения электродов с возвратом симптоматики. В этом случае вмешательство придется повторить. ЭТ – это наследственная болезнь, от которой нельзя полностью излечиться.

Отличие ЭТ и
болезни Паркинсона

Важно провести дифференциальную диагностику заболевания с другими патологиями. Ведь для болезни Паркинсона важно раннее начало терапии препаратами. При ЭТ оно малоэффективно.

Эссенциальный тремор Дрожательный паралич
Доброкачественное течение, со временем амплитуда нарастает Симптомы прогрессируют ежегодно

Эссенциальный тремор

Эссенциальный тремор – это патология нервной системы. Непосредственной опасности сам по себе описываемый недуг не представляет, однако может доставить бесчисленное количество неприятных моментов в социальной жизни, существенно усложнить профессиональную деятельность и затруднить ежедневный быт.

Эссенциальный тремор, что это такое, отличие от иных видов дрожания, его проявления? Эти вопросы интересуют многих. Главным его симптомом, также как и прочих вариаций тремора, являются мышечные колебательные сокращения непроизвольного характера.

Отличие же заключаются в этиологии. Как правило, рассматриваемая патология порождается генной мутацией (второй или третьей хромосомы) и наследуется по аутосомно-доминантному признаку, другими словами заболевание не зависит от половой принадлежности.

В основном, данное нарушение начинает проявлять себя после тридцатилетнего возраста. Чаще всего наблюдается дрожание рук, реже встречается эссенциальный тремор головы, челюсти, век и наиболее редко отмечается тремор туловища.

Рассматриваемый вид тремора часто сочетается с иной клинической симптоматикой различных патологий нервной системы.

Причины эссенциального тремора

Чтобы выяснить причины, провоцирующие данный недуг, необходимо определить эссенциальный тремор, что это такое. Тремором называются колебательные сокращения мускулатуры верхних и нижних конечностей, реже головы, туловища, шеи.

Термин эссенциальный тремор применяется в отношении недуга, который не спровоцирован внешними причинами.

Причины, обуславливающие развитие эссенциального тремора полностью не изучены. Ученые утверждают, что примерно в пятидесяти случаях из ста данный вид дрожания возникает вследствие генной мутации. Другими словами, рассматриваемую разновидность дрожания можно отнести к наследственным недугам.

Нередко в одном поколении количество больных превышает пятидесятипроцентный порог. Если рассматриваемым недугом страдают оба родителя, то число заболевших в первом поколении доходит практически до семидесяти пяти процентов.

Кроме того, отмечаются и единичные (спорадические) случаи развития эссенциального дрожания, причины которых остаются невыясненными.

Данный вид патологии появляется вне зависимости от пола и возрастной принадлежности, так как он обусловлен генетической предрасположенностью. Однако все же чаще он наблюдается у людей более зрелого возраста.

Другой причиной рассматриваемого недуга можно считать нарушение взаимодействия отдельных мозговых структур (красных ядер, мозжечка и ствола мозга), которые ответственны за регулирование произвольной активности мускулатуры.

Более часто встречается мелкие и средние сокращения мышц конечностей, особенно верхних. При данном виде тремора отсутствует повышения тонуса мускулатуры.

Дрожание возникает как результат поочередного сокращения мышц сгибателей и разгибателей.

Дрожание становится более выраженным при целенаправленных действиях человека, тогда как в состоянии покоя эссенциальный тремор практически не заметен у лиц молодого возраста до шестидесяти 60 лет.

Также рассматриваемый вид тремора могут спровоцировать следующие заболевания: тиреотоксикоз, болезнь Паркинсона (вследствие постепенного отмирания клеток мозга), гепатолентикулярная дегенерация, почечная или печеночная недостаточность, инсульт, опухолевые новообразования в головном мозге, травмы головы, мозжечковая дегенерация, отравление лекарственными средствами, идиопатическая мышечная дистония.

Симптомы эссенциального тремора

Рассматриваемый вид заболевания также известен под названием болезнь Минора или семейный (наследственный) тремор. Данная разновидность дрожания имеет неврологическую природу.

Ниже приведены типичные признаки эссенциального тремора. В первый черед, тремор характеризует появление незначительной дрожи в верхних конечностях, голове или ногах.

Такое дрожание может наблюдаться как в расслабленном состоянии тела, так и при выполнении незначительных действий, например, при попытке что-либо написать или застегнуть пуговицу.

Симптоматика более выражена при целенаправленных конкретных движениях.

Еще одним частым симптомом эссенциального тремора считается дрожание языка. Данный признак считается характерным для рассматриваемого заболевания. Часто дрожь в языке выявляется лишь при врачебном осмотре, поскольку сами пациенты или их родственники не замечают ее.

  • Беспричинные движения головы (по типу кивков), напоминающие реакцию детей на простые вопросы, которые требуют однозначного либо отрицательного ответа «нет», либо утвердительного кивка, подразумевающего «да», также являются симптомом семейного тремора.
  • Еще одним признаком эссенциального тремора может служить изменение тембра голоса, проявляемое ощущением вибрации, не связанной с тревогой или волнением.
  • Однако наиболее характерным симптомом рассматриваемой патологии являются дрожания верхних конечностей мелкой либо средней амплитуды при сохранении тонуса мускулатуры неизменным.

Тремор охватывает суставы пальцев и лучезапястные суставы. Данный вид дрожания представляет собой мышечные сокращения ритмического характера.

В начале развития рассматриваемой патологии эссенциальный тремор возникает лишь при выполнении какого-нибудь действия. В дальнейшем недуг может появляться в состоянии покоя самопроизвольно.

Со временем наблюдается уменьшение частоты колебаний и увеличение амплитуды.

Признаки эссенциального тремора, помимо этого, заключаются и в усилении дрожания при эмоциональных перегрузках, воздействии стрессоров, коммуникативном взаимодействии с людьми, физической усталости, употреблении спиртосодержащих жидкостей или напитков, содержащих кофеин, чувстве голода, переохлаждении, пребывании в публичных местах. Со временем вследствие нарастания симптоматики человек утрачивает работоспособность, поскольку нарушается способность производить элементарные действия (например, вдеть нить в иглу). Особенно сложность таким больным доставляет письмо.

Характерным отличием семейного тремора от паркинсонизма является отсутствие развития слабоумия или ухудшения способности мыслить. Перечисленные признаки с возрастом, как правило, имеют тенденцию к нарастанию. Также можно выделить ряд сопутствующих физиологическому тремору симптомов:

  • — патологическое положение головы или спастическая кривошея;
  • — ненамеренные сокращения круговой мускулы глаза (блефароспазмы);
  • — сокращение жевательной мускулатуры (оромандибулярная дистония).
  • Симптоматика рассматриваемого недуга зависит от его локализации. В зависимости от места возникновения дрожания, наследственный тремор можно классифицировать следующим образом:
  • — физиологический тремор рук (не следует путать его с тряской рук, порожденной болезнью Паркинсона или наступающей вследствие возрастных дисфункций опорно-двигательной системы);
  • — дрожание мимических мышц, которому характерны колебательные сокращения губных мышц, возникающие спонтанно при беседе или улыбке, также могут дрожать височные мускулы и щеки;
  • — физиологический тремор век и языка (встречается реже, нежели иные разновидности тремора, и могут быть почти невидны для окружающих, однако хорошо ощущаются самим человеком;

Эссенциальный тремор (болезнь Минора): что это такое, причины, лечение, симптомы, особенности дрожания рук и головы

Эссенциальный тремор – это заболевание нервной системы с наследственной предрасположенностью. Характеризуется дрожанием рук, языка, подбородка, головы, голоса, редко – других частей тела. Может сочетаться с другими симптомами поражения нервной системы. Чаще проявляет себя после 30-40 лет.

Само по себе это заболевание не представляет непосредственной опасности, но может значительно затруднять социальную и профессиональную деятельность. Основными препаратами для лечения являются β-адреноблокаторы и противосудорожные средства, при неэффективности медикаментозного воздействия возможно хирургическое лечение.

Давайте узнаем подробнее, что же это за болезнь, каковы ее основные симптомы и как она лечится.

У эссенциального тремора много синонимов: болезнь Минора, семейный тремор, наследственное идиопатическое дрожание, доброкачественный, врожденный тремор. Под этими терминами подразумевается одно и то же заболевание. Впервые описано еще в 1887 г.

Частота встречаемости эссенциального тремора составляет 0,5-5,5%. С одинаковой частотой поражает мужчин и женщин. Чем старше становится человек, тем выше риск возникновения эссенциального тремора.

Так, у лиц среднего возраста распространенность патологии составляет приблизительно 300-415 на 100 000 населения, а после 65 лет – 616 на 100 000 населения.

Общее описание эссенциального тремора и обозначение в МКБ

Эссенциальный тремор, называемый также болезнью Минора, является на сегодня наиболее распространенным недугом, поражающим центральную нервную систему.

Среди его жертв подавляющее большинство – пожилые люди, обычно старше 65 лет. В зависимости от региона болезнь может встречаться у 0,3-12,6% населения.

Характерная особенность недомогания – мелкое или крупное дрожание – может иметь любую локализацию на теле.

В МКБ-10 эссенциальный тремор обозначается кодом G25.0. Он входит в группу экстрапирамидных двигательных нарушений, в которой значится кроме того и болезнь Паркинсона.

Эссенциальный тремор, называемый также болезнью Минора, является на сегодня наиболее распространенным недугом

Существует много способов классификации эссенциального тремора:

Виды лейкодистрофии, классификация по МКБ, диагностика

  • По локализации.
  • По возрасту проявления.
  • По степени выраженности симптомов.
  • По форме заболевания.

Рассмотрим подробнее каждую из них.

Эпидемиология

ЭТ является одним из наиболее распространенных неврологических заболеваний, приблизительно 4% среди лиц возраста 40 лет и старше. Значительно выше среди лиц возраста 60, 70, 80 лет, 20% людей – 90 лет и старше.

Помимо усиления физиологического тремора, это наиболее распространенный тип наблюдаемых двигательных расстройств. Люди с семейной историей имеют тенденцию испытывать более раннее начало. Затрагивает мужчин, женщин, людей любой расы, этнической принадлежности.

Разновидности эссенциального тремора

По локализации заболевания выделяют несколько типов:

  • эссенциальный тремор рук, выявляемый у абсолютного большинства пациентов. При нем поочередно сокращаются мышцы, сгибающие и разгибающие верхнюю конечность. Чаще всего это – первое проявление недуга. Больной ощущает дрожь при выполнении направленного действия, особенно сильную при приближении цели. Человек на ранней стадии может компенсировать помехи, развив определенные двигательные навыки. Тремор покоя встречается только у возрастных пациентов после 60 лет;
  • половина больных страдает из-за эссенциального тремора головы. Это также бывает первым проявлением болезни Минора. Синдром проявляется в движениях, сходных с киванием или качанием головой, гораздо реже похож на круговые или диагональные движения;
  • больше половины – до 60% – страдает от тремора мимических мышц. У больного дрожат губы, когда он говорит или улыбается. Мышцы могут подергиваться, даже если при этом ничего не делать. Также может быть первым симптомом болезни;

Половина больных страдает из-за эссенциального тремора головы

  • дрожание век и языка поражает людей заметно реже. Со стороны проявления этого типа эссенциального тремора почти не заметны, но больной их ощущает очень явно;

Эссенциальный тремор (Болезнь Минора), симптомы, причины и диагностика

Эссенциальный тремор (или болезнь Минора) является наиболее частым типом дрожания. Его возникновение подразумевает под собой наследственный фактор. Основное проявление его – постуральное (попытка удержать позу) дрожание, чаще всего – рук.

Нередко сочетается с тремором головы и/или мимических мышц, языка, губ, голосовых связок, ног, туловища, диафрагмы. Чаще всего постуральный тремор сочетается с интенционным (например, усиление дрожания при попытке продеть нитку в ушко). Наиболее часто встречается как моносимптомное заболевание (т.е.

из симптомов только дрожание), но бывает, что протекает вместе со спастической кривошеей, блефароспазмом (спазматическое смыкание век).

Симптомы эссенциального тремора

Для эссенциального тремора наиболее характерным является мелко- или среднеамплитудное (до 10 Гц) дрожание рук при нормальном мышечном тонусе. Почти у всех страдающих дрожание рук отчетливо выражено при статическом напряжении, поддержании определенной позы (постуральный тремор). Тремор покоя (свойственен болезни Паркинсона) встречается намного реже.

Характерным для эссенциального тремора является дрожание, которое сопровождает каждое целенаправленное движение (кинетический тремор), сохраняясь при приближении к цели. Иногда у больных ЭТ меняется почерк, буквы становятся крупные, заостренные, угловатые, с волнистыми контурами, часто не соединенные между собой.

Тремор рук у большинства больных появляется раньше дрожания любой другой локализации и у некоторых остается единственным симптомом заболевания от нескольких месяцев до нескольких лет. Практически у всех больных дрожание развивается внезапно, вначале появляясь лишь при волнении. Чаще оно появляется одновременно в обеих руках.

Реже начинает дрожать одна рука, причем чаще — правая (у левшей— левая). Дрожание другой руки присоединяется с интервалом от нескольких месяцев до нескольких лет. Дрожание головы наблюдается у половины страдающих.

У некоторых больных эссенциальный тремор дебютирует дрожанием головы, остающимся изолированным на протяжении нескольких лет, а в дальнейшем к нему присоединяется тремор рук или другой локализации. Чаще отмечается «нет-нет»-тремор головы, реже можно наблюдать «да-да»-тремор, а также ротационный (круговращательный) и диагональный варианты тремора головы.

У трети больных эссенциальный тремор выражен дрожащий тембр голоса. По мере прогрессирования нередко присоединяются признаки дисфункции мозжечка: появляется интенционный тремор, нарушения ходьбы, шаткость походки, замедленность выполнения произвольных движений.

Многие больные эссенциальным тремором обращают внимание на то, что дрожание более выражено в утренние часы. Алкоголь подавляет тремор на 2-4 часа, однако на следующий день дрожание усиливается. Замечено, что многие из больных характеризуются высоким интеллектом и профессиональными достижениями.

Причины эссенциального тремора

Если не вдаваться в подробности, то физиологию возникновения патологического дрожания можно описать следующим образом: при поражении ЦНС главенствующую роль приобретают так называемые «центральные осциляторы тремора» — это группы нервных клеток, формирующиеся в головном мозге и способны генерировать самостоятельные сигналы, приводящие к тремору. Эти группы нервных клеток развиваются в клетках нижней оливы и таламуса. Существует также ещё один механизм, связанный с развитием интенционного тремора (целенаправленные движения). Его возникновение связано с нарушением своевременности активации и торможения противоположных мышц (агонистов и антагонистов, например бицепса и трицепса) при выполнении произвольных движений. В норме такую надстройку последовательности напряжения/расслабления осуществляет мозжечок. Он же управляет целенаправленными движениями тела, используя информацию о необходимых движениях из коры головного мозга – отдела, который контролирует всё разумное поведение человека. При патологии мозжечка возрастает задержка этих связей, т.е. нужные мышцы просто не успевают тонко подстраиваться под необходимые обстоятельства программы движения. Это приводит к избыточному движению то в одном направлении, то в другом.Таким образом, целенаправленное движение заканчивается дрожанием.

Развитие Эссенциального тремора обусловлено генетически ослабленным тормозным механизмом регуляции определенных структур головного мозга (экстрапирамидной и мозжечковой), что приводит к нарушению соотношения между скоростью расслабления и сокращения мышечных волокон.

Всё дело в том, что в головном мозге больного эссенциальным тремором нарушен обмен катехоламинов (адреналин, норадреналин).

При этом нарушении, соответственно повышается активность норадренергической системы, что приводит к повышенному синтезу циклического Аденозин МоноФосфата (цАМФ) и возбуждению p-адренорецепторов.

Если снизить уровень p-адренорецепторов с помощью такого известного лекарства как пропранолол (анаприлин), возникает ответное снижение уровня цАМФ и норадреналина. В свою очередь, норадренергическая система приходит в норму, не возникает лишнего возбуждения и тремор значительно редуцируется (снижается или вовсе исчезает).

Дифференциальная диагностика различных типов тремора с эссенциальным тремором

Самым важным является умение отличить один тип тремора от другого. Ниже изложены некоторые особенности «почерка» того или иного типа тремора, на которые необходимо обращать внимание при диагностике.

Тремор при болезни Паркинсона и эссенциальный тремор (ЭТ)

  • мышечный тонус при ЭТ остается неизменным, в отличии от ригидности (гипертонуса, сверхнапряжения) при паркинсонизме;
  • осанка и походка у больных с ЭТ не изменены, в отличии от болезни Паркинсона;
  • Для ЭТ типично дрожание напряжения и движения, сопровождающее каждое целенаправленное действие и усиливающееся при приближении к цели. Для паркинсонизма характерен тремор покоя, не типичный для ЭТ;
  • При паркинсонизме целенаправленные движения наоборот подавляют тремор;
  • семейные случаи болезни Паркинсона встречаются чрезвычайно редко.

Эссенциальный тремор (ЭТ) и торсионная дистония (ТД)

  • При ТД тремор редко остается единственным симптомом. Как правило, вскоре наблюдаются нарушения мышечного тонуса, приводящие к изменению движений;
  • ТД свойственно формирование фиксированных патологических поз, а тремор прогрессирует значительно реже, либо не меняется.

Эссенциальный тремор и гепатолнтикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова, ГЛД)

Эссенциальный тремор и рассеянный склероз (РС)

  • для ЭТ не типичны даже лёгкие проявления расстройства зрения, выявляемые в дебюте РС;
  • семейные формы РС – явление чрезвычайно редкое, в отличии от семейного (эссенциального, наследственного) тремора.

Эссенциальный тремор и невротическое дрожание (психогенный тремор, ПТ)

  • ПТ имеет большую частоту и меньшую амплитуду в сравнении с ЭТ, он непостоянен, часто исчезает при приеме седативных препаратов, психотерапии и аутогенной тренировке. При ЭТ такие мероприятия оказываются недостаточными;
  • при ЭТ после приема алкоголя (через 15-20 минут) дрожание исчезает.

Эссенциальный тремор и тиреотокситеский тремор (ТТ)

  • ТТ характеризуется меньшей амплитудой и большей частотой (у ЭТ наоборот);
  • при Тиреотоксикозе решающим фактором является диагностика щитовидной железы с повышением её функции, похудание, тахикардия, бессонница, нарушения симпато-адреналового типа (возбуждение нервной системы с повышенным выбросом адреналина), изменения гормонального фона. При ЭТ таких одновременно возникающих симптомов не наблюдается.

Эссенциальный тремор и интоксикация металлами (отравления ртутью, марганцем, свинцом)

  • отравление марганцем чаще всего приводит к развитию паркинсонизма, но не ЭТ;
  • При интоксикации ртутью и свинцом, наряду с дрожанием, развиваются другие симптомы поражения ЦНС, а также полиневропатии (поражение нервных волокон, входящих в состав различных нервов, в том числе черепных, проявляющиеся симметричными вялыми параличами и нарушением чувствительности). Эти симптомы отсутствуют при ЭТ.

Таковы краткие сведения о дифференциальной диагностике клинических форм тремора с Эссенциальным тремором. Надеемся данная статья поможет вам в верной диагностике.

Смотрите видео, советы юриста:

http://doctor-neurologist.ru/essencialnyj-tremor-chto-eto-takoe-simptomy-i-lecheniehttp://www.neurology.ru/nauchno-populyarnye-stati/drozhanie-ruk-vo-vsem-vinovata-genetikahttp://nevrologmed.ru/essentsialnyj-tremor-prichiny-lechenie-simptomy.htmlhttp://geliosmed.ru/simptomy-boleznej/essentsialnyj-tremor-golovy-prichiny-lechenie-i-simptomy.html

Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть.

Оцените статью
Инструкции для Вашего здоровья